威爾遜的疾病

什麼是威爾遜的疾病?

威爾遜的疾病是由體內過剩銅的積聚引起的。

飲食需要少量銅以進行健康以修復細胞。但過量的銅有毒,可以損傷器官。

威爾遜的疾病也有時被稱為肝細胞性變性

是什麼原因導致威爾遜的疾病?

主要是通過在膽汁中排出(擺脫)過量的銅來控制身體中銅水平的肝臟。

在威爾遜的疾病中,這一過程失敗了,導致銅積聚在體內。這主要損害肝臟,但也可以影響其他器官,特別是大腦。

據信是染色體13的ATPL7B基因中的突變。

誰存在?

威爾遜的疾病是罕見的,只影響30,000人的人口。它會影響所有種族群體中的男人和女人。

疾病是遺傳的。被稱為ATP7B的基因的異常或突變被認為是威爾遜疾病的背後。發展疾病,兩種缺陷的ATP7B基因必須從父母遺傳。

如果您有一個有缺陷的基因,您可以將其傳遞給您的孩子。

它是如何發展的?

威爾遜疾病的第一個症狀通常出現在6和45歲之間。

過量的銅會導致肝臟(肝炎)和疤痕(肝硬化)引起炎症,以及腦損傷。

這需要的時間變化,但銅需要至少五到六年才能達到肝臟中的破壞性水平,並且通常15至20年或更長時間以引起神經系統損傷。

如果未經處理,威爾遜的疾病是致命的。

症狀是什麼?

肝臟最常受到疾病的影響,然後是大腦。

nb。肝臟症狀不具體對威爾遜的疾病,並且可能發生在任何肝臟疾病中。

你的醫生可以做什麼?

GPS不太可能熟悉威爾遜的疾病,因此肝病的醫院專家,神經病學或精神病學更好地放置難以診斷。

它如何診斷出來?

篩選

受影響患者親屬的家庭篩查。

它還可以是什麼?

好的建議

治療

治療旨在增加銅排泄以減少體內金屬的量。

未來前景

治療是長期,但患者的前景很好,特別是如果及時治療。在損害嚴重的情況下,症狀只能部分地改善。

威爾遜疾病的穩定患者妊娠期妊娠。但這應該是用專家的計劃和討論的。

在患有嚴重不可逆轉的疾病的人中,仍然可能考慮肝移植。這是患有由威爾遜疾病引起的急性嚴重肝衰竭的患者唯一的治療方法。

上次更新31.10.2010